Hepatitis Autoimun: ILMU DASAR HINGGA APLIKASI KLINIS

Hepatitis autoimun adalah penyakit hati nekroinflamasi yang terjadi dari etiologi yang tidak diketahui dan terjadi pada anak-anak dari segala usia (Dehghani et al., 2013). Hepatitis autoimun merupakan penyakit peradangan hati kronis yang ditandai dengan hipergammaglobulinemia, adanya autoantibodi, dan bukti peradangan di dalam hati (Floreani et al., 2018). Pada literatur lain, disebutkan bahwa pada penyakit autoimun ini, ditandai adanya tanda inflamasi yang didapatkan dari pemeriksaan biopsi hati, ditemukannya autoantibodi yang bersirkulasi, dan peningkatan kadar IgG, tanpa adanya etiologi yang diketahui dengan pasti (Mieli-Vergani et al., 2018a). Hepatitis autoimun adalah salah satu bentuk hepatitis kronis yang timbul akibat kehilangan toleransi imunologisnya terhadap antigen spesifik hati (Vergani and Mieli-Vergani, 2008) (Longhi et al., 2006).                Mekanisme terjadinya peradangan hati pada hepatitis autoimun diperantarai oleh sistem imun dan termasuk penyakit yang langka. Terdapat gambaran histologis yang khas pada hepatitis autoimun (European Association for the Study of the Liver, 2015). Pada kondisi ini, sistem kekebalan tubuh tidak tepat dalam mengenali sel tubuh sehingga menyerang sel-sel hati yang sehat dan menyebabkan peradangan serta kerusakan pada jaringan hati. Hepatitis autoimun dapat terjadi pada berbagai kelompok usia, termasuk anak-anak dan dewasa, dan dapat berkembang secara bertahap atau dengan cepat (Linzay et al., 2023).

Inflamasi kronik dan kerusakan hati yang progesif pada hepatitis autoimun tidak diketahui penyebabnya. Mekanisme terjadinya hepatitis autoimun melibatkan berbagai peran yaitu predisposisi genetik, faktor lingkungan, dan kegagalan sistem imun dasar yang menghasilkan inflamasi kronik hepatosit yang berujung pada fibrosis hati (Linzay et al., 2023).

Asal mula penyakit ini dianggap terjadi akibat hilangnya toleransi imunologis terhadap hepatosit yang diinduksi oleh faktor lingkungan secara genetik akibat mekanisme "mimikri molekuler” (Mieli-Vergani et al., 2018b). Pada awalnya hepatitis autoimun didefinisikan sebagai "hepatitis lupoid" dan memengaruhi wanita usia muda, namun sekarang hepatitis autoimun menyerang pada semua jenis kelamin, usia, dan ras di seluruh dunia (Cowling et al., 1956; Muratori et al., 2023).

Diagnosis hepatitis autoimun hingga saat ini masih menjadi tantangan karena manifestasi klinis terjadi pada semua usia, penanda serologis bersifat heterogen, dan gambaran klinis yang beragam, mulai dari penyakit tanpa gejala hingga bermanifestasi berupa gagal hati fulminan (Rahim et al., 2020). Oleh karena itu, buku ini ditulis untuk menambah wawasan secara lengkap tentang hepatitis autoimun, dimulai dari definisi, epidemiologi, patogenesis, etiologi, faktor risiko, manifestasi klinis, diagnosis, manajemen, komplikasi, dan prognosis hepatitis autoimun pada anak.