BUKU AJAR PATOFISIOLOGI DAN MANIFESTASI: Lupus Eritematosus Sistemik Anak

##plugins.pubIds.doi.readerDisplayName## https://doi.org/10.20473/aup.1026

Penulis

Zahrah Hikmah
Universitas Airlangga Fakultas Kedokteran

Kata Kunci:

Lupus
Anak

##submission.synopsis##

Inflamasi yang terjadi pada pembuluh darah dan jaringan ikat adalah tanda penyakit autoimun yang disebut lupus eritematosus sistemik (LES). Lupus dapat mempengaruhi hampir semua organ dan lebih sering terjadi pada perempuan. Adanya autoantibodi adalah ciri khas dari LES baik pada anak dan dewasa. Periode remisi dan relaps merupakan hal yang wajar ditemui pada anak dengan LES.  Beragam manifestasi klinis yang berbeda pada LES dan kematian merupakan salah satu akhir perjalanan yang tidak dapat diramalkan. Perbedaan LES anak dan dewasa adalah pada perawatannya, dimana dokter harus memikirkan efek penyakit dan terapi terhadap tumbuh kembang anak.

Sampai saat ini etiopatogenesis LES belum terlalu jelas, tetapi beberapa teori mengenai etiopatogenesis yang telah dikemukakan antara lain adanya peranan dari genetik, hormonal dan lingkungan.   Autoreaktivitas respon imun melawan autoantigen merupakan hal yang penting dalam patogenesis LES. Autoantiagen yang dilepas sel apoptosis dipresentasikan oleh sel dendritik ke sel T sehingga terjadi ikatan antara autoantibodi dan autoantigen (kompleks imun) yang akan mengendap di berbagai organ tubuh.

Pasien anak LES menunjukkan gangguan pada apoptosis, pembersihan debris apoptosis, gangguan presentasi antigen, penyimpangan frekuensi, fenotip, dan signal molekul pada sejumlah subset sel kekebalan, dan produksi mediator kekebalan terlarut yang tidak berfungsi.

Diagnosis LES didasarkan pada gejala klinis, pemeriksaan fisik, temuan laboratorium dan penunjang yang lain. Beberapa kelompok lupus membuat kriteria berdasarkan hal tersebut dan menggunakan sebagai dasar klasifikasi LES untuk penelitian antara lain ACR 1987, SLICC 2012, ACR 2019

Manifestasi lupus muncul tergantung pada organ yang terkena, salah satu diantaranya adalah organ ginjal/nefritis lupus (NL)  yang merupakan penyebab terbanyak morbiditas dan mortalitas. Sedangkan manifestasi lain yang sering menyebabkan morbiditas dan mortalitas adalah neuropsikiatri LES (NPLES). Ada pula kelainan pada jantung, hepar ataupun paru.

##submission.chapters##

  • BAB 1. DEFINISI, KLASIFIKASI, EPIDEMIOLOGI, DAN ETIOPATOGENESIS LUPUS PADA ANAK
  • BAB 2. FAKTOR YANG MEMPENGARUHI LES
  • BAB 3. KETIDAKNORMALAN SISTEM IMUN PADA LES
  • BAB 4. MANIFESTASI KLINIS DAN DIAGNOSIS LUPUS ERITEMATOSUS SISTEMIK
  • BAB 5. TARGET ORGAN LUPUS

Unduhan

Read More

##catalog.published##

August 20, 2024

##series.series##

##catalog.categories##

How to cite

Hikmah, Z. (2024). BUKU AJAR PATOFISIOLOGI DAN MANIFESTASI: Lupus Eritematosus Sistemik Anak. Pers Universitas Airlangga. Airlangga University